Download Der intrazellulare Proteintransport bei Erkrankungen im by Klaus-Peter Zimmer PDF

By Klaus-Peter Zimmer

Der intrazelluläre Proteintransport stellt einen wichtigen Faktor zahlreicher Zellfunktionen dar. Bei vielen Erkrankungen sind intrazelluläre Transportvorgänge verändert. Durch Transportdefekte kann die Diagnostik, insbesondere von angeborenen Stoffwechselerkrankungen erschwert sein. Verschiedene Untersuchungsmethoden einschließlich der Kryoultramikrotomie und Immungold-Methode werden vorgestellt, die geeignet sind, Defekte oder Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes festzustellen. Am Beispiel der thyreoidalen Peroxidase, des Hemagglutinins und der lysomalen Membranproteine werden physiologische Transportvorgänge der Exozytose und Endozytose dargestellt. Beim Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel, zwei Harnstoffzyklus-Defekten, steht der mitochondriale Importmechanismus im Vordergrund der zellbiologischen Pathophysiologie. Auf die Bedeutung des biosynthetischen Transportes wird beim Morbus Gaucher hingewiesen. Bei der Zöliakie werden pathognomische Transportprozesse innerhalb des Endozytose-Apparates von Enterozyten vorgestellt.

Show description

Read or Download Der intrazellulare Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter PDF

Similar german_6 books

Handbuch Medien- und Multimediamanagement

Das Medien- und Multimediamanagement ist durch eine erhebliche Dynamik und zunehmende Komplexität gekennzeichnet. Neue Leistungsangebote, effizientere Übertragungstechnologien, leistungsfähigere Endgeräte und veränderte Nachfragestrukturen beeinflussen neben den technischen, kulturellen, sozialen und regulativen insbesondere auch die wirtschaftlichen Strukturen.

Mechatronik: Grundlagen und Anwendungen technischer Systeme

Dieses Fachbuch beschreibt mit aussagekräftigen Abbildungen kurz und prägnant die Grundlagen und Anwendungen der Mechatronik: von der Makro- und Mikrotechnik bis hin zur Nanotechnik. Erstmalig wird durchgängig eine ganzheitlich-systemtechnische Behandlung mechatronischer Systeme vorgenommen. Ein Schwerpunkt liegt in der Darstellung von Praxisanwendungen wie z.

Additional info for Der intrazellulare Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter

Sample text

Den Ansauerungsmechanismus des endozytischen Apparates, 2. die Permeabilitat der lysosomalen Membran fur Aminosauren, Mono- und Disaccharide, 3. den Schutz der lysosomalen Membran vor proteolytischem Abbau durch die lysosomalen Hydrolasen und 4. die Fusion und Interaktion der Lysosomen mit anderen Organellen. 2 SubzelluUire Bindungsstellen der Antikorper gegen Igp 110 und 120 Bevor die Eigenschaften der lysosomalen Membranproteine und ihr Transportweg zu den Lysosomen untersucht werden konnten, war es notwendig zu zeigen, daB die Antikorper, die an sie binden, auch tatsachlich lysosomale Membranen erkennen.

Auch Proteine der Plasmamembran konnen markiert werden, urn ihre Endozytose kinetisch zu untersuchen. 2 Zellfraktionierung Die Zellfraktionierung zur Isolierung definierter Kompartimente aus Zellen mit Hilfe der Zentrifugation stellt ebenfalls eine etablierte zellbiologische Methode dar, die fur die Analyse von Transportprozessen genutzt wird. Indem die Zellen eine markierbare Substanz inkorporieren, kann der Aufenthaltsort dieser Tracer nach unterschiedlichen Inkubationsintervallen in den verfugbaren Fraktionen tiberprtift werden.

Sie erfordern teilweise eine aufwendige Verarbeitung und ergeben ein Reaktionsprodukt, das entsprechend einer enzymatischen Reaktion mehr oder weniger stark ausgepragt sein kann. Die unter dem Reaktionsprodukt liegende Ultrastruktur ist in der Regel nur eingeschrankt zu beurteilen und quantitative Aussagen innerhalb der Zellkompartimente und im Vergleich zu Kontrollzellen sind kaum moglich. 3 Immunfluoreszenz Immunfluoreszenzmikroskopie Nach der Obernahme immunologischer Wirkstoffe (poly- und monoklonale Antikorper) wurden morphologische Methoden entwickelt, die ein hohes MaB an Sensitivitat, Auflosungsvermogen und Quantifizierbarkeit bei der Lokalisierung von Proteinen, Kohlenhydraten oder Lipiden innerhalb der Zelle besitzen.

Download PDF sample

Rated 4.64 of 5 – based on 34 votes